“咳血不止，竟是罕见病作祟!”近日，湖北省第三人民医院(湖北省中山医院)肾病内科(风湿免疫科)救治了一位因突发咳血、肾功能急剧恶化的王爹爹，经诊断，罪魁祸首竟是罕见的自身免疫性疾病——肺肾综合征(Goodpasture综合征)。

家住附近的王爹爹，一向身体硬朗。然而一个月前，他突然出现咳嗽、咳血症状，就医后一度诊断为肺部感染，但治疗效果不佳。两周后，王爹爹再次咳血，且精神状态每况愈下，食欲不振，肺部CT显示，肺部存在多处感染病灶和肺泡出血，家人遂将其紧急送往湖北省第三人民医院肾病内科(风湿免疫科)就诊。

入院后，该科主任龙利带领团队对王爹爹进行了全面检查。结果显示，王爹爹并非肺结核，而是罹患了肺肾综合征，同时伴有肾功能衰竭(肌酐高达1527umol/L，是正常值的20倍)、尿毒症、高钾血症、重度贫血、重症感染等一系列危急并发症，病情十分凶险。

“患者入院时情况非常危急，必须立即进行血液透析和血浆置换治疗。”龙利介绍，通过血检发现，王爹爹体内抗GBM抗体和pANCA呈阳性，这是肺肾综合征的典型特征。该病是一种罕见的自身免疫性疾病，患者体内产生的抗体会攻击肺和肾脏的毛细血管基底膜，导致肺出血和急进性肾小球肾炎。

针对王爹爹的病情，龙利团队迅速制定了详细的治疗方案，包括多次血浆置换、血液透析等血液净化治疗。经过积极治疗，王爹爹的病情逐渐好转，咳血症状消失，食欲也明显改善。复查结果显示，王爹爹的肾功能正在逐步恢复，血中异常抗体浓度也在迅速下降。

“经过积极治疗，患者有望摆脱血液透析。”龙利主任表示，肺肾综合征虽然罕见，但只要及时诊断、规范治疗，预后是可以改善的。

【科普小课堂】

什么是肺肾综合征?

肺肾综合征(Goodpasture综合征)是一种由自身免疫异常引发的罕见疾病，主要特征为肺出血和急进性肾小球肾炎。患者常出现咯血、血尿、呼吸困难等症状，需通过实验室检查(抗GBM抗体)和影像学确诊，治疗以免疫抑制剂、血浆置换为主，及时干预可改善预后。

肺肾综合征的发病原因

患者体内产生针对基底膜(GBM)的抗体，攻击肺和肾脏的毛细血管基底膜，引发炎症和损伤。部分患者存在HLA-DR15基因易感性，接触吸烟、感染、化学物质等可能诱发疾病。

肺肾综合征有哪些表现?

1.肺部表现： 突发性咯血(可能为痰中带血或大量出血)、咳嗽、气短，严重时出现呼吸衰竭。

2.肾脏损害： 血尿(尿液呈洗肉水色)、蛋白尿、水肿，短期内可进展为肾功能衰竭。

3.全身症状： 乏力、贫血、发热等非特异性表现。

肺肾综合征该怎么治疗?

肺肾综合征主要采用免疫抑制剂和血浆置换治疗，出现严重肾衰竭时，可进行血液透析治疗。血浆置换是通过血泵等设备将患者静脉血抽出，经过血浆分离器分离出血浆和血细胞等成分，清除对人体有害的成分，再将净化的血液输回患者体内。通过血浆置换，可以清除患者血液中的异常抗体和免疫复合物，减轻对肺部和肾脏的损害。

出院后还需要继续治疗吗?

肺肾综合征需要长期随访，定期检测，合理治疗才能控制病情。(文：徐敏   审核：龙利)